. Il s’agit d’une forme sévère appelée « hypertension pulmonaire thromboembolique chronique ». Certaines mutations génétiques — notamment celles du gène BMPR2 — ont été identifiées dans le cadre d’une transmission familiale de la pathologie sans que les mécanismes sous-jacents à cette transmission ne soient pas encore clairement compris.
La mise en place d’un traitement médicamenteux vasodilatateur : prostacycline et dérivés, antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs calciques… Ces différentes molécules dilatent les artères pulmonaires ou soulagent les efforts faits par le cœur pour pomper le sang. Elles sont sélectionnées par le cardiologue en fonction du profil du patient et de la cause sous-jacente de l’hypertension pulmonaire.
La chirurgie : cet axe thérapeutique concerne essentiellement l’hypertension thromboembolique chronique. Dans certains cas bien précis, celle-ci peut être prise en charge par endartériectomie pulmonaire, une intervention visant à désobstruer les artères pulmonaires. En ultime recours, une transplantation pulmonaire est envisagée.
L’adaptation du mode de vie : pour réduire les symptômes de la maladie, et améliorer leur qualité de vie, les patients doivent adopter certaines mesures hygiéno-diététiques : pratique d’une activité sportive adaptée, adoption d’une alimentation saine et équilibrée, arrêt du tabac et de l’alcool… Ces recommandations sont indispensables dans la cadre du traitement de l’hypertension pulmonaire.
: certaines formes sévères requièrent le placement des patients sous masque facial d’oxygène. Cela va réduire la dyspnée et diminuer la tension artérielle.
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