Téléthon : 3 trucs à savoir sur la myopathie de Duchenne

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Chaque année, 100 à 150 garçons viennent au monde en étant atteints de la myopathie de Duchène. A l'occasion du telethon2019 on vous explique la maladie

: elle correspond à une anomalie sur le gène DMD, qui se trouve sur le chromosome X. Or, il se trouve que cette anomalie génétique est " récessive " ce qui signifie qu'elle peut être compensée s'il existe un autre gène DMD non-défectueux.

On le sait : les femmes possèdent 2 chromosomes X. Par conséquent, lorsqu'un bébé de sexe féminin présente l'anomalie génétique responsable de la myopathie de Duchenne, celle-ci est compensée par l'autre chromosome X - pour que la petite fille soit malade, il faut que les deux chromosomes présentent l'anomalie sur le gène DMD.

En revanche, les hommes ne possèdent qu'un chromosome X . Par conséquent, lorsque le gène DMD est anomal, aucune compensation n'est possible... et le petit garçon est forcément malade.

 

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